摘要:目的 分析高分辨计算机断层扫描(HRCT)和MRI对颞骨胆脂瘤的临床诊断价值。方法 选取2017年9月—2019年3月临床可疑胆脂瘤拟行手术治疗者107例(125耳)，其中男62例，女45例，年龄3~79岁，平均年龄(40.14±18.8)岁。术前3 d至2周常规进行颞骨HRCT和MRI扫描。影像检查结果术前由放射科医师和耳科手术医师分别独立阅片评估记为可疑胆脂瘤和非胆脂瘤，术中发现记为胆脂瘤和非胆脂瘤组织，全部病变组织送病理进行组织学确诊。结果 HRCT对胆脂瘤诊断的灵敏度为68.8%，特异度为39.6%，阳性预测值(PPV)为64.6%，阴性预测值(NPV)为44.2%；MRI-DWI对胆脂瘤诊断的灵敏度为96.1%，特异度为91.7%，PPV为94.9%，NPV为93.6%。比较初次和二次手术结果发现MRI-DWI对复发胆脂瘤诊断的准确率显著高于HRCT(P<0.05)。结论 MRI-DWI对胆脂瘤诊断的准确性显著高于HRCT，尤其对术后复发病例的诊断更具优势。

摘要:目的 分析CT+核磁共振DWI对慢性胆脂瘤型中耳乳突炎患者的诊断价值。方法 选取2019年2月—2022年7月楚雄州人民医院88例慢性中耳乳突炎患者，术前均接受CT、核磁共振DWI检查。比较CT、核磁共振DWI对慢性中耳乳突炎胆脂瘤的检出情况。分析慢性胆脂瘤型中耳乳突炎患者的CT及核磁共振DWI表现。以手术病理检查结果为金标准，比较CT、核磁共振DWI对慢性中耳乳突炎患者胆脂瘤病变的灵敏度、特异度及准确度。分析CT、核磁共振DWI与手术病理检查结果间的一致性。结果 CT检查灵敏度为51.7%、特异度为83.1%、准确度为72.7%，CT与手术病理检查结果间的一致性检验Kappa=0.360，差异具有统计学意义(P=0.001)，但一致性低。核磁共振DWI检查灵敏度62.1%、特异度89.8%、准确度为80.7%，核磁共振DWI与手术病理检查结果间的一致性检验Kappa=0.543，差异具有统计学意义(P<0.001)，一致性中等。结论 核磁共振DWI对慢性胆脂瘤型中耳乳突炎的诊断价值高于CT，但CT提供了更好的空间定位，二者是互补技术，二者的结合应用有助于对胆脂瘤和听骨链状态的术前评估，对术式及入路的选择有一定的指导价值。

摘要:目的 总结分析颞骨岩部胆脂瘤的临床资料，探讨不同类型岩部胆脂瘤的诊疗策略。方法 回顾性分析32例颞骨岩部胆脂瘤，按Sanna分型分为迷路上型(10例)、迷路下型(11例)、迷路下-岩尖型(1例)、巨大迷路型(9例)、岩尖型(1例)，根据不同情况选择不同手术方式。评估面瘫情况：术前面瘫10例(31.25%)，面瘫HB分级Ⅱ级1例，Ⅲ级1例，Ⅳ级2例，Ⅴ级2例，Ⅵ级4例。术前即伴颅内外并发症者21例，其中脑脓肿5例。归纳总结各类岩部胆脂瘤的治疗经验。结果 32例颞骨岩部胆脂瘤患者均行手术治疗，无死亡病例。以彻底切除胆脂瘤为前提，其中1例巨大迷路型胆脂瘤，病变侵及桥小脑角区，术中残留少许，其他患者在显微镜下或内镜下观察均无病变残留。术后新增的并发症有Bezold脓肿1例、额颞顶枕部硬膜下血肿1例、脑脊液耳漏1例、术后面瘫3例，均予以相应治疗后痊愈。术后随访6~36个月，其中有迷路上型1例复发，巨大迷路型1例复发，并再次行手术治疗痊愈，随访中无死亡病例。结论 颞骨岩部胆脂瘤的治疗，术式选择至关重要，需根据病变分型、面神经功能及并发症等综合评估，在彻底清除病变的前提下，并保留面神经功能、重建听力及处理并发症。

摘要:目的 检测中耳胆脂瘤中环氧化酶-2(COX-2)和磷酸酶与张力蛋白同源物(PTEN) 的表达，探讨COX-2和PTEN在中耳胆脂瘤发病机制中的作用。方法 收集2018年5月—2019年4月就诊于西南医科大学附属医院手术的中耳胆脂瘤标本35例、中耳肉芽标本20例，随机收集上述患者的外耳道正常皮肤10例作为对照组。应用免疫组化染色、免疫印迹法(Western blot)检测3组标本中COX-2和PTEN的表达，运用Pearson相关性分析检验COX-2和 PTEN在中耳胆脂瘤表达的相关性。 结果 COX-2在中耳胆脂瘤组中的免疫及蛋白表达明显强于中耳肉芽组及对照组，PTEN在中耳胆脂瘤组中的免疫及蛋白表达明显弱于中耳肉芽组及对照组，差异均具有统计学意义(P<0.05)，且中耳胆脂瘤组中COX-2和PTEN的表达呈负相关(P<0.05)。 结论 COX-2表达增加和PTEN表达减少与中耳胆脂瘤的发病密切相关，二者可能通过PI3K/Akt信号通路参与了中耳胆脂瘤的发生发展。

摘要:中耳胆脂瘤是一类位于鼓室和/或乳突内的团块，由角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及角化碎片构成，伴/不伴炎症反应。临床表现主要为耳流脓和听力下降，当侵袭周围组织结构时则可产生眩晕、周围性面瘫、颅内感染等一系列颅内外并发症，甚至危及生命。手术是目前唯一有效的治疗方式。其病因及发病机制仍未完全清楚。随着全外显子测序等新一代测序技术的发展,中耳胆脂瘤的遗传学研究取得了一些突破性进展。近年来，关于胆脂瘤的家族聚集性、基因突变及其与综合征的关系的相关研究越来越多，本文将对上述内容进行综述，从而为中耳胆脂瘤的非手术治疗、药物研发提供参考。

摘要:扩散加权成像（DWI）通过水分子的扩散在MRI图像中产生对比度，中耳胆脂瘤是一种角化性鳞状上皮异常生长的疾病，其在DWI上显示为特异性的高信号。已有多项研究支持将DWI作为中耳胆脂瘤的辅助检查手段应用于临床，认为其无论对于初发性中耳胆脂瘤还是复发性中耳胆脂瘤都具有很高的准确性，甚至可以一定程度上取代中耳胆脂瘤术后的二次探查手术。笔者就近年来中耳胆脂瘤诊断的扩散序列进展，以及扩散技术的定量分析与序列融合进行综述。

摘要:目的 探索一期手术清除胆脂瘤并发迷路瘘的手术方法，评估一期手术清除胆脂瘤基质后的远期听力变化和手术疗效。方法 选取2014年8月—2019年8月收治的41例胆脂瘤并发迷路瘘患者，术前仔细询问症状，均行瘘管试验、耳内镜检查、纯音测听检查和高分辨率颞骨薄层CT检查提示有胆脂瘤并发迷路瘘。41例迷路瘘管覆盖的胆脂瘤基质进行一期完全切除。分析术后听力改善情况与瘘管大小的关系，评估各种诊断检查的准确性。结果 根据术前检查结合术中探查发现，12例为外耳道胆脂瘤并发迷路瘘，29例为中耳胆脂瘤并发迷路瘘。所有患者术后3个月复查骨导阈值（BC）（42.1±12.8）dB与术前BC（35.5±11.6）dB比较无显著性差异（P>0.05）。术后5例患者骨导听力下降>10 dB，其中3例为术前平均气导阈值（AC）>90 dB。术前检查听力明显下降的5例患者，术中探查发现瘘管明显大于无听力损失的患者（P<0.05）。随访12～72个月，无复发病例。结论 虽然大迷路瘘全部切除胆脂瘤基质风险较大，但为了减少胆脂瘤复发及术后听力继续下降，选择一期完全切除胆脂瘤基质是治疗迷路瘘安全有效的方法。

摘要:目的 探讨小龄儿童经耳道全耳内镜中耳胆脂瘤手术可行性，提示临床诊疗路径。方法 收集2016年4月-2021年3月经耳道全耳内镜手术治疗的小龄（≤ 6岁）中耳胆脂瘤患儿为研究对象。入组26例患儿，男19例，女7例；年龄1.9~6岁，平均年龄（4.1±0.9）岁。对病例一般资料、病变程度、术中情况、术后并发症、住院时间、复发与否等进行统计学分析，分析小龄儿童经耳道全耳内镜手术可行性及手术策略。结果 先天性胆脂瘤21例（80.8%），后天性胆脂瘤5例（19.2%）。EAONO/JOS分期I期8例（30.8%），II期17例（65.4%），III期1例（3.8%）。12例术中使用角度镜。术中出血1.0（1.0，2.0）mL，手术时长85.0（50.0，110.0）min，术后住院2.0（2.0，5.0）d。术后3例患儿有短期眩晕，1例暂时性轻度面部运动不对称，鼓索神经术中均有游离，无其他并发症。复发1例。结论 小龄儿童中耳胆脂瘤可实施耳道全耳内镜手术，对于病变延伸至后鼓室、上鼓室、鼓窦入口等情况需辅助角度镜。耳内镜对精细结构的观察有明显优势，可有效保护中耳结构。

摘要:目的 探讨耳内镜下经耳道径路切除儿童中耳胆脂瘤的手术适应证及临床疗效，为该类疾病的处理提供临床参考。方法 回顾性分析2017年9月-2020年10月上海交通大学医学院耳科学研究所耳内镜下经耳道径路处理的20例中耳胆脂瘤患儿临床资料，患者年龄3~14岁，平均年龄为（7±0.5）岁。根据术前影像学评估，病变范围均在中耳范围内，手术方案为耳内镜经耳道径路中耳切除胆脂瘤，对于听骨链破坏者同期行人工听骨链重建。分析患者术后的临床疗效。结果 结合病史、耳内镜检查、术前CT及术中发现，20例患者中18例（90%）为先天性胆脂瘤，其中Potsic II期3例，Potsic III期15例。；2例（10%）为后天继发性局限性中耳胆脂瘤，病变主要位于上鼓室。所有患者均顺利完成手术，术后3个月均干耳。19例（95%）患者无复发。患者均随访1年以上，平均随访（34±8）个月，1例（5%）III期先天性胆脂瘤复发，再次行耳内镜经耳道径路手术，随访26个月未见复发。术前患者平均气导听阈（37.3±9.3）dB，术后平均气导听阈（29.8±6.3）dB，术后听力明显改善（P<0.05）。结论 儿童中耳胆脂瘤以先天性胆脂瘤常见。对于术前评估为局限性的中耳胆脂瘤患儿（Potsic分期I-III期），耳内镜下经耳道径路手术可提供清晰广角视野，在少量骨质切除的情况下，能更加微创地处理胆脂瘤并进行听骨链重建，病变残留复发率少，手术效果佳，是值得提倡的治疗方案。

摘要:目的 总结中耳胆脂瘤及慢性化脓性中耳炎患者乳突根治术中的面神经裸露情况，并分析面神经裸露的相关危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月行乳突根治术的1 016例患者的临床资料，均为单耳患者，其中中耳胆脂瘤683耳，慢性化脓性中耳炎333耳，总结其面神经裸露情况及分布部位；采用单因素与多因素Logistic线性回归的统计方法分析年龄、性别、病程、硬脑膜暴露、半规管骨质破坏、乙状窦暴露及病理类型等因素与乳突根治术中面神经裸露的关系。结果1 016例患者中有294耳出现面神经裸露，面神经总裸露率为28.94%（294/1 016）；面神经裸露最常见的部位是水平段（264/294，89.80%）。中耳胆脂瘤的面神经裸露率为32.50%（222/683），慢性化脓性中耳炎的面神经裸露率为21.62%（72/333），两者差异具有统计学意义(P=0.0 003)。单因素分析结果显示病理类型、脑膜暴露、术前面瘫、半规管骨质破损及乙状窦暴露均为面神经裸露的相关因素，而与病程、年龄及性别无明显相关。进一步多因素Logistic回归分析结果示：中耳胆脂瘤、半规管骨质破坏及术前面瘫为面神经裸露的危险因素，风险分别增高1.575倍（95%CI：1.141~2.176）、4.171倍（95%CI：2.579~6.746）及13.040倍（95%CI：2.793~60.872）。结论中耳胆脂瘤及慢性化脓性中耳炎患者均可出现面神经裸露，最常见的裸露部位为水平段。半规管骨质破坏、术前面瘫及中耳胆脂瘤是乳突根治术面神经裸露的危险因素。