摘要:目的 评价3D个性化定制人工材料耳支架在先天性小耳畸形一期全耳再造术中的临床效果与优势。方法 选择2021年6月—2022年3月接收并行手术治疗的先天性单侧小耳畸形患者，将其随机分为实验组（n=12）和对照组（n=12），实验组采用3D个性化定制的人工材料支架，对照组采用常规需术中拼接的成品耳支架，均行支架植入-颞浅筋膜瓣转移的一期全耳廓再造术，伴或不伴同期听力重建。记录手术耗时，术后随访观察临床效果和并发症发生率，并行耳廓对称度、精细结构评分以及家属满意度调查。结果 所有患者手术均成功，无不良事件和并发症发生。同期行听力重建者听力得到改善，术后言语识别阈平均改善38.6 dBHL，术后最大言语识别率均达到100%。经统计学分析，实验组耳廓对称度和精细结构评分实验组优于对照组（P<0.05）；手术耗时实验组较对照组短（P<0.01）；家属满意度调查结果中最终每项平均得分实验组高于对照组。结论 3D个性化定制耳支架植入耳再造术安全有效，可同期行听力重建，临床效果优越，可成为先天性小耳畸形耳廓再造术的更优选择。

摘要:目的 观察并探讨高分子聚乙烯人造耳支架植入行全耳廓再造术的临床效果与经验。方法 收集2003年5月—2021年6月诊治的小耳畸形患者1 057例(1 063耳)，分别对其手术方式、手术成功率、耳廓的对称度、耳廓精细结构显示、患者的满意度、并发症发生情况及听力恢复情况进行评估。结果 术后随访6个月至16年。1 063耳手术均成功，耳廓形态随着时间的延长而逐渐显露。对耳廓的7个对称度指标进行评分，均在5分以上;对耳廓的14个精细结构进行评分，945耳(88.90%)≥10分。患者的总满意率为92.00%(978/1 063耳)。同期行听力重建的患者术后得到不同程度的听力改善。结论 先天性小耳畸形高密度聚乙烯人造耳支架植入全耳廓再造术在临床上安全可行，可以作为耳再造的方法之一;并可以同期行听力重建术，在再造耳廓的同时取得较好的听力康复效果，也可以使再造耳廓在形态上更加逼真，提高患者的满意率。

摘要:目的 探讨改良Brent法全耳再造术治疗先天性小耳畸形的临床效果及经验。方法 选取2018年11月—2021年4月湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的用改良Brent法全耳再造术治疗先天性小耳畸形的患儿20例，患儿均为单侧耳畸形，年龄6.5~15岁，平均年龄8.7岁。一期手术首先处理残耳，分离耳后乳突区形成囊腔，同时行耳垂转位。取患耳对侧的肋软骨雕刻成耳廓支架，在传统雕刻的基础上，同时雕刻出耳屏，将耳屏处的基底垫高，尽可能的加深耳舟、三角窝，耳屏、耳屏间切迹的深度，在修剪耳轮时，将耳轮脚的前端尽可能垫高，尖端留置的更长，以凸显耳轮脚的深度。将耳廓支架埋置于耳后囊腔内;二期手术行立耳，颅耳角成形;三期手术行耳甲腔成形。结果 20例再造耳一期手术出现血肿1例，二期手术出现感染1例，支架外露1例，通过局部处理均恢复，并继续进行下一期手术。所有患儿三期手术术后随访3~9个月，再造耳双耳对称性佳，耳轮脚、耳屏处形态佳，颅耳沟加深，耳垂与耳廓下部接合处的线条流畅，再造耳总体外观满意。结论 改良Brent法全耳再造术，可更凸显耳屏、耳轮脚、三角窝及耳垂等部位的细微结构，更能呈现出再造耳的立体感，该方法可为先天性小耳畸形手术方式的选择提供参考。

摘要:目的 研究丝裂霉素C诱导的DNA损伤的浓度和时间对293T细胞中范可尼贫血互补群B(FANCB)，DNA损伤因子gammaH2AX，修复因子RAD51表达量的影响，探索FANCB在DNA损伤中的作用机理。方法 利用人293T细胞系作为研究载体，通过Western blot和qRT-PCR技术定量分析FANCB，gammaH2AX，RAD51在25 μM丝裂霉素C浓度作用下，在1、3、5 h不同作用时间点评估FANCB，gammaH2AX，RAD51蛋白和基因表达水平差异;分析细胞在25、35、45、60 μM 丝裂霉素C浓度下作用3 h后gammaH2AX蛋白表达水平;siRNA敲低FANCB表达后FANCB、gammaH2AX和RAD51蛋白和基因表达检测。结果 相比对照组，在蛋白水平，gammaH2AX表达在1、3 h对比0 h差异具有统计学意义(P均<0.05)，而5 h对比0 h差异无统计学意义(P=0.223);FANCB表达在1、3、5 h对比0 h差异均具有统计学意义(P均<0.05); RAD51表达在1、3、5 h对比0 h差异均具有统计学意义(P均<0.05)。在基因水平，FANCB在1、3、5 h和RAD51在1、3、5 h相比对照组均具有统计学意义(P均<0.05);gammaH2AX蛋白表达水平与MMC浓度无明显关系。相比对照组，siRNA敲低组FANCB蛋白和基因表达下降，gammaH2AX蛋白表达上升，RAD51蛋白和基因表达下降。结论 在丝裂霉素C造成的293T DNA损伤模型中，FANCB在同源重组DNA修复途径中对DNA损伤具有潜在的调控功能。

摘要:非综合征小耳畸形主要表现为外中耳畸形，通常不合并其他部位的畸形，大多数病例为散发。有学者认为非综合征型小耳畸形是我国第二大颅面部先天性畸形。可能是半侧颜面短小畸形中临床表现较轻微的一种类型。半侧颜面短小畸形常常为第一、二鳃弓发育不全所致。尽管有大量文献报道非综合征型小耳畸形有家族聚集性并有部分基因的变异，但是也并不能解释大部分非综合征型小耳畸形的表型，目前，非综合征型小耳畸形的发病机制仍然是具有遗传易感性的个体，在特定的环境中形成。有文献报道维甲酸、沙利度胺、霉酚酸酯及免疫抑制药物可导致非综合征小耳畸形，其机制可能与神经嵴细胞迁移紊乱和局部血管破裂有关。所以，本文将重点介绍目前解释非综合征型小耳畸形发病机制的神经嵴细胞假说和血管破裂假说。

摘要:目的探讨小耳畸形患者采用大脚内侧Thiersch皮瓣在耳廓成形并外耳道重建术中的应用。方法 总结2000年1月~2012年5月先天性小耳畸形并外耳道闭锁的患者105例（115耳）临床资料，所有患者在全麻下行耳廓成形并外耳道重建术，在重建的外耳道内采用大腿内侧Thiersch皮瓣移植，术后10~12 d局部换药，3~4周后外耳道用透明质酸和膨胀海绵填塞，3~6个月后取出填塞物。结果耳廓外形满意，外耳道皮肤上皮化良好，112耳外耳道口直径6~10 mm，外耳道口宽敞；3例患者因未定期复诊出现外耳道狭窄。结论大腿内侧Thiersch皮瓣可满足于先天性小耳畸形术后外耳道植皮需要，术后定期复查可有效预防外耳道狭窄。