摘要:先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷之一，临床主要表现为耳廓外观异常，常伴发传导性或混合性听力损失，除需关注外中耳畸形的诊断分类及整形再造外，还要同时考虑听觉功能的评估和重建。本文将从耳廓畸形的分类、耳模矫正、耳整形、耳廓再造、外耳道与中耳畸形的成形和再造以及功能性耳再造技术等方面，具体阐述先天性外中耳畸形功能耳再造诊疗体系的发展、建设历程以及相关技术进展。

摘要:目的探讨先天性外耳道骨性闭锁行人工耳蜗植入患者的听力学检查、影像学特征及手术径路的选择。方法收集2015年7月—2019年1月诊治的5例先天性外耳道骨性闭锁行人工耳蜗植入术的患者，回顾性分析其病史、听力学检查、影像学特征及手术径路。结果5例患者听力均表现为重度感音神经性聋。影像学表现为外耳道骨性闭锁，伴听骨链畸形，面神经走形异常，均无内耳畸形。5例患者均采用鼓窦径路，其中2例患者经面神经后下植入人工耳蜗。所有患者均为圆窗膜植入，植入电极过程顺利，术后开机反应佳。结论针对外耳道骨性闭锁畸形需行人工耳蜗植入的患者，应采用外耳道骨性闭锁的鼓窦径路的手术方式，开放部分乳突及鼓窦，取出畸形的听骨链，在此基础上，进一步暴露圆窗龛。对于面神经乳突段前移，完全遮挡圆窗龛的患者，则可转经面神经后下暴露圆窗龛。