摘要:中耳胆脂瘤是一类位于鼓室和/或乳突内的团块，由角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及角化碎片构成，伴/不伴炎症反应。临床表现主要为耳流脓和听力下降，当侵袭周围组织结构时则可产生眩晕、周围性面瘫、颅内感染等一系列颅内外并发症，甚至危及生命。手术是目前唯一有效的治疗方式。其病因及发病机制仍未完全清楚。随着全外显子测序等新一代测序技术的发展,中耳胆脂瘤的遗传学研究取得了一些突破性进展。近年来，关于胆脂瘤的家族聚集性、基因突变及其与综合征的关系的相关研究越来越多，本文将对上述内容进行综述，从而为中耳胆脂瘤的非手术治疗、药物研发提供参考。

摘要:目的 探讨小龄儿童经耳道全耳内镜中耳胆脂瘤手术可行性，提示临床诊疗路径。方法 收集2016年4月-2021年3月经耳道全耳内镜手术治疗的小龄（≤ 6岁）中耳胆脂瘤患儿为研究对象。入组26例患儿，男19例，女7例；年龄1.9~6岁，平均年龄（4.1±0.9）岁。对病例一般资料、病变程度、术中情况、术后并发症、住院时间、复发与否等进行统计学分析，分析小龄儿童经耳道全耳内镜手术可行性及手术策略。结果 先天性胆脂瘤21例（80.8%），后天性胆脂瘤5例（19.2%）。EAONO/JOS分期I期8例（30.8%），II期17例（65.4%），III期1例（3.8%）。12例术中使用角度镜。术中出血1.0（1.0，2.0）mL，手术时长85.0（50.0，110.0）min，术后住院2.0（2.0，5.0）d。术后3例患儿有短期眩晕，1例暂时性轻度面部运动不对称，鼓索神经术中均有游离，无其他并发症。复发1例。结论 小龄儿童中耳胆脂瘤可实施耳道全耳内镜手术，对于病变延伸至后鼓室、上鼓室、鼓窦入口等情况需辅助角度镜。耳内镜对精细结构的观察有明显优势，可有效保护中耳结构。

摘要:目的 探讨耳内镜下经耳道径路切除儿童中耳胆脂瘤的手术适应证及临床疗效，为该类疾病的处理提供临床参考。方法 回顾性分析2017年9月-2020年10月上海交通大学医学院耳科学研究所耳内镜下经耳道径路处理的20例中耳胆脂瘤患儿临床资料，患者年龄3~14岁，平均年龄为（7±0.5）岁。根据术前影像学评估，病变范围均在中耳范围内，手术方案为耳内镜经耳道径路中耳切除胆脂瘤，对于听骨链破坏者同期行人工听骨链重建。分析患者术后的临床疗效。结果 结合病史、耳内镜检查、术前CT及术中发现，20例患者中18例（90%）为先天性胆脂瘤，其中Potsic II期3例，Potsic III期15例。；2例（10%）为后天继发性局限性中耳胆脂瘤，病变主要位于上鼓室。所有患者均顺利完成手术，术后3个月均干耳。19例（95%）患者无复发。患者均随访1年以上，平均随访（34±8）个月，1例（5%）III期先天性胆脂瘤复发，再次行耳内镜经耳道径路手术，随访26个月未见复发。术前患者平均气导听阈（37.3±9.3）dB，术后平均气导听阈（29.8±6.3）dB，术后听力明显改善（P<0.05）。结论 儿童中耳胆脂瘤以先天性胆脂瘤常见。对于术前评估为局限性的中耳胆脂瘤患儿（Potsic分期I-III期），耳内镜下经耳道径路手术可提供清晰广角视野，在少量骨质切除的情况下，能更加微创地处理胆脂瘤并进行听骨链重建，病变残留复发率少，手术效果佳，是值得提倡的治疗方案。

摘要:目的 总结中耳胆脂瘤及慢性化脓性中耳炎患者乳突根治术中的面神经裸露情况，并分析面神经裸露的相关危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月行乳突根治术的1 016例患者的临床资料，均为单耳患者，其中中耳胆脂瘤683耳，慢性化脓性中耳炎333耳，总结其面神经裸露情况及分布部位；采用单因素与多因素Logistic线性回归的统计方法分析年龄、性别、病程、硬脑膜暴露、半规管骨质破坏、乙状窦暴露及病理类型等因素与乳突根治术中面神经裸露的关系。结果1 016例患者中有294耳出现面神经裸露，面神经总裸露率为28.94%（294/1 016）；面神经裸露最常见的部位是水平段（264/294，89.80%）。中耳胆脂瘤的面神经裸露率为32.50%（222/683），慢性化脓性中耳炎的面神经裸露率为21.62%（72/333），两者差异具有统计学意义(P=0.0 003)。单因素分析结果显示病理类型、脑膜暴露、术前面瘫、半规管骨质破损及乙状窦暴露均为面神经裸露的相关因素，而与病程、年龄及性别无明显相关。进一步多因素Logistic回归分析结果示：中耳胆脂瘤、半规管骨质破坏及术前面瘫为面神经裸露的危险因素，风险分别增高1.575倍（95%CI：1.141~2.176）、4.171倍（95%CI：2.579~6.746）及13.040倍（95%CI：2.793~60.872）。结论中耳胆脂瘤及慢性化脓性中耳炎患者均可出现面神经裸露，最常见的裸露部位为水平段。半规管骨质破坏、术前面瘫及中耳胆脂瘤是乳突根治术面神经裸露的危险因素。

摘要:目的评价改良完壁式乳突根治加鼓室成形术同期行咽鼓管球囊扩张治疗中耳胆脂瘤并咽鼓管功能障碍的临床疗效。方法选取中耳胆脂瘤并咽鼓管功能障碍患者共64例，所有患者术前通过正负压平衡试验、鼓室滴药、Valsalva动作难易程度评分均证实为咽鼓管功能障碍。将患者随机分为对照组和观察组，其中对照组36例，观察组28例，对照组改良完壁式乳突根治加鼓室成形术，观察组行改良完壁式乳突根治加鼓室成形术并同期咽鼓管球囊扩张，记录两组术前及术后咽鼓管功能问卷评分（ETDQ7）、干耳时间、纯音电测听及鼓室导抗图检查结果，比较两组患者的治疗效果。结果所有患者成功接受手术，术后随访6个月至1年，术前ETDQ7评分、Valsalva测试、正负压平衡试验及纯音电测听（4PTA）对照组和观察组无统计学差异（P>0.05）；术后6个月对照组和观察组ETDQ7评分、纯音测听（4PTA）阈值均较术前明显降低（P<0.05）；术后6个月对照组和观察组ETDQ7评分、纯音测听（4PTA）阈值、鼓室导抗图、鼓膜内陷征象及干耳时间两组对比差异有统计学意义(P均<0.05)。结论咽鼓管功能不良是中耳胆脂瘤的一个重要因素，小样本随访发现改良完壁式乳突根治加鼓室成形术同期咽鼓管球囊扩张治疗中耳胆脂瘤并咽鼓管功能障碍的短期效果良好，但其远期疗效有待对更大样本进一步观察。

摘要:目的探讨耳内镜下经外耳道入路治疗上鼓室胆脂瘤的可行性、手术方法及疗效。方法回顾分析2014年1月～2017年1月在徐州市中心医院接受耳内镜手术的35例（35耳）中耳上鼓室胆脂瘤患者的临床资料。35例患者中男20例，女15例；年龄22～66岁，平均年龄42.8岁；病程2～20个月，平均10个月。所有患者均在全麻耳内镜下手术，根据胆脂瘤大小决定手术范围。12例行上鼓室重建，10耳听骨链破坏或缺失者，行部分人工听骨重建（partial ossicular replacement prosthesis，PORP）。结果35耳上鼓室胆脂瘤病灶均彻底清除，未出现面瘫及脑脊液漏等并发症。所有患者术后随访1年以上，患者鼓膜愈合良好，移植物形态良好。耳内镜检查或者颞骨薄层CT检查未见胆脂瘤复发，术后听力提高22例（62.8%），听力无变化10例（28.6%），听力下降3例（8.6%），平均气导听阈与气骨导差均有改善，术后0.5、1、2、4 kHz平均气导听阈为（29.234±8.38）dB，与术前的（43.64±8.38）dB比较差异具有统计学意义（P<0.05）；术后0.5、1、2、4 kHz平均气骨导差值为（15.27±6.74）dB，与术前的（28.27±5.94）dB比较差异具有统计学意义（P<0.05）。结论耳内镜下经外耳道上鼓室胆脂瘤切除术是有效的手术方法，复发率低，听力改善明显，与传统显微镜手术相比有优越性。

摘要:目的 比较开放式与完壁式鼓室成形伴听骨链重建治疗中耳胆脂瘤的疗效,探讨中耳胆脂瘤手术方式的选择。方法 90耳中耳胆脂瘤分别行开放式鼓室成形伴听骨链重建术与完壁式鼓室成形术伴听骨链重建术。术后均随诊24个月，以术后干耳率、纯音平均听阈、平均气骨导差和听骨链重建成功率为指标进行评价，比较两组的疗效。结果开放式鼓室成形术后干耳率100％,未出现胆脂瘤复发；听力重建成功率62.8％。完壁式鼓室成形术后干耳率81.8％，胆脂瘤复发4耳(10.50％)；听力重建成功率68.4％。结论开放式鼓室成形伴听骨链重建术是治疗中耳胆脂瘤安全有效的术式，术后干耳率高，并发症少，复发率低，听力重建效果良好。