摘要:原发性鼻窦黏膜黑色素瘤(SNMM)是一种侵袭性恶性肿瘤，具有转移性高、预后不良等特点。SNMM出现的症状是非特异性的，鼻腔是最常见的起源部位。SNMM在组织病理学上具有多样性，基因表达谱分析已经识别了许多常见的基因突变，这些突变可能为新兴的生物治疗提供潜在的靶点。另外了解AJCC手册提供的TNM分期对临床有重要意义，在手术基础上结合多模式治疗可能使患者获益。SNMM患者常在就诊时已达晚期，因此本文将SNMM近年发病情况、组织病理学特点、特有分子标记物、临床分期及临床治疗方案与预后的最新信息进行总结。

摘要:目的 通过三维重建颅底肿瘤及周围的组织结构，获取颅底肿瘤及其周围结构的解剖参数，铸造并打印个体化三维模型，研究3D打印技术在颅底瘤性病变手术治疗中的作用及应用价值。方法 收集2019年5月—2021年1月天津市环湖医院收治的15例复杂颅底肿瘤(包括脑膜瘤、垂体瘤、嗅神经母细胞瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤、脊索瘤)患者的临床病例资料。根据患者术前影像学,如CT、 MRI、计算机断层扫描血管造影(CTA)、三维重建的原始数据，利用“MINICS”软件读取患者影像学原始图像，应用3D打印软件及三维重建技术，个性化设计颅底占位的手术方案。结果 三维重建并打印15例患者的颅底肿瘤及其周围结构的个体化模型。依据三维重建模型分析肿瘤周边重要血管的分布及走行，术中加以保护及预防损伤。15例患者均顺利完成手术，其中14例获得全切除，患者术后恢复良好，未见肿瘤复发及术后并发症；1例大部分切除患者(梭形细胞恶性肿瘤)术后复发，予手术+放疗结合的综合性治疗后好转。结论 利用3D技术打印的个体化颅底肿瘤三维模型，可用于设计和规划颅底肿瘤切除及术后修复重建，对于指导临床彻底切除肿瘤组织、保护毗邻神经、血管及术后修复缺损具有重要意义。

摘要:目的 探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗方式及预后的影响因素。方法 回顾性分析2012年1月—2022年1月收治的15例鼻腔鼻窦RMS患者资料。15例RMS患者多为青少年，胚胎型12例，腺泡型3例。其中单纯化疗1例，鼻内镜手术+术后化疗3例，鼻内镜手术+术后放化疗7例，术前诱导化疗+鼻内镜手术+术后放化疗4例。应用SPSS 26.0软件进行描述性统计分析，用Kaplan-Meier法评估患者的临床特征、病理类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系。结果 随访3~113个月。治疗后6例无复发，4例局部复发，5例全身转移。8例生存，7例死亡。1年生存率约为93.3%，5年生存率约为43.6%。病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式及美国RMS研究组(IRS)分期是影响RMS预后的危险因素(P＜0.05)。结论 鼻腔鼻窦RMS临床罕见，易侵及眼眶、颅底，具有高复发率及死亡率。多学科联合诊疗是目前有效的治疗方式，手术联合辅助放化疗可降低复发率、改善预后。提高对该病的临床及病理认识，进行分子学及基因组学研究，寻找新的治疗靶点，有望提高患者的生活质量及生存率。

摘要:目的 探讨发生在鼻腔鼻窦的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)的临床、病理特征。方法 报道3例鼻腔鼻窦SHML患者的临床资料，总结分析其临床病理特征并进行相关文献复习。结果 发生在鼻腔鼻窦的SHML临床以鼻塞为主。病理组织学特点为在淋巴、浆细胞背景下，可见弥漫浸润的窦组织细胞，局部见“封入”现象。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD68、S-100。结论 SHML是一种组织细胞增生性病变，发生在鼻腔鼻窦的SHML非常罕见，临床表现缺乏特异性。病理学诊断为金标准，以手术治疗为主，但效果不佳。

摘要:目的 以临床病例结合文献分析原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌（non-ITAC）的临床特性和病理免疫学特征，以期给临床医生在今后的诊疗中提供参考。方法 回顾性分析2014—2020年于北京协和医院经手术病理确诊的6例鼻腔鼻窦non-ITAC患者的临床资料和影像学、病理免疫学特点。结果 6例患者中男4例，女2例，年龄29~72岁，平均年龄54.8岁，其中4例为高级别non-ITAC，2例为低级别non-ITAC。临床表现以涕中或痰中带血、鼻塞等为主。4例男性均有吸烟史，其中1例工作中接触木屑较多。治疗方案为手术或术后加放疗或放/化疗。免疫组化结果：6例患者CK7均为阳性，其中4例患者P63为阴性；4例高级别non-ITAC患者Ki-67增殖指数为60%~90%，低级别non-ITAC患者Ki-67增殖指数1%~2%。随访至今，1例患者因肺转移死亡，其余患者均未有复发或转移。结论 鼻腔鼻窦non-ITAC患者临床表现及影像学对诊断有重要意义，病理免疫学对分级、治疗方案和预后有指导作用。

摘要:目的 总结鼻腔鼻窦腺样囊性癌放疗后诱发未分化多形性肉瘤（UPS）的诊疗经验。方法 回顾性分析1例鼻腔鼻窦腺样囊性癌术后4年放疗诱发未分化多形性肉瘤患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果 患者于2015年1月行鼻侧切开上颌骨大部分切除术，术中完整切除肿瘤，术后病检结果提示为左侧上颌窦腺样囊性癌，术后规律行放化疗，2018年12月患者考虑肿瘤复发，行鼻侧切开左侧上颌骨次全切除术及鼻腔鼻窦肿瘤切除术，完整切除肿瘤，术后病理结果提示为UPS。结论 UPS是一种罕见的异质性实体肿瘤，其发病率低，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤仍然是目前最有效的治疗方法，多学科综合治疗对其预后有积极作用。

摘要:目的探讨乳腺癌鼻腔鼻窦颅底转移性病变的临床诊治。方法回顾性分析收治的1例乳腺癌鼻腔鼻窦颅底转移性病变患者的临床病例资料，对该疾病的临床特点、诊断及治疗进行讨论。结果本例患者术前行CT、MRI检查示蝶窦内可见软组织影并骨质破坏，并给予抗感染等治疗，症状未见明显好转，患者在全麻鼻内镜下行鼻窦肿物切除术，术后病理结果示鼻窦肿物为乳腺癌转移性病变，建议患者行放射及化学治疗。结论乳腺癌是女性常见的恶性肿瘤之一，发生头颈部转移临床并不常见，尤其发生鼻腔鼻窦颅底转移极为罕见。因此需结合病史、临床症状、体格检查及相应的辅助检查等，做出正确的临床诊断并制定相应的治疗方案，防止鼻腔鼻窦颅底转移性病变的误诊漏诊。

摘要:目的探索单鼻孔入路解剖训练流程的设计原则与应用，旨在利用最少的尸头标本，完成尽可能多的临床手术解剖训练。指导初学者进行高效的训练，缩短学习曲线。方法流程的设计原则为：①前次手术暴露但不损伤后续手术的结构；②用一侧标本完成尽可能多的临床手术训练；③根据临床常用径路，设计分步操作；④临床上需要双鼻孔入路完成的手术暂不纳入本流程，故一侧全部完成后，对侧鼻腔结构无损伤。采用5例新鲜硅胶灌注尸头的双侧验证并完成流程，采用Storz公司0°，4 mm鼻内镜及HD IMAGE 1高清摄录系统全程录像。结果按上述原则设计单鼻孔入路解剖流程，可经同一侧鼻孔按顺序完成19项解剖操作。操作靶区集中在泪囊、鼻窦、翼腭窝及颞下窝。依次为：①钩突的精细切除术；②泪囊造口术；③Draf I型及Draf IIa型手术；④前组筛窦开放术；⑤后组筛窦开放术；⑥蝶窦开放术；⑦蝶腭动脉凝扎术；⑧制作HB瓣；⑨下鼻道开窗；⑩Draf IIb型手术；制作游离中鼻甲黏膜瓣；翼腭窝及经中鼻道部分颞下窝前壁开放术；泪前隐窝入路；经泪前隐窝部分颞下窝前壁开放术；内镜下改良Denker入路；经Denker入路颞下窝前壁开放术；上颌窦内侧壁切除术；翼腭窝手术；颞下窝手术。本流程可在10侧标本中重复，所用时间亦随操作次数增加而缩短。结论本流程设计思路清晰，特点鲜明，可重复性高，可作为鼻颅底解剖学习的参考，值得推广和使用。

摘要: 目的探讨鼻窦骨化纤维瘤的临床特点及手术治疗方案。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年01月～2017年06月治疗的18例鼻窦骨化纤维瘤患者的临床资料，其中男11例，女7例，年龄8-37岁，平均年龄15岁。15例经鼻内镜下行鼻窦骨化纤维瘤切除，3例经鼻内镜下联合头皮冠状切口入路手行鼻窦骨化纤维瘤切除。结果本研究18例患者，14例完全切除，4例部分切除。面部肿胀，眼球突出和移位，鼻塞，鼻出血和头痛症状均有不同程度的改善，嗅觉减退2例中1例恢复，1例无改善；视力下降5例，2例提高，余3例无改善，但未加重。未出现失明、脑脊液鼻漏、颅内感染和大出血等严重并发症。随访时间0.5～7年， 12例无复发，4例带瘤生存，2例复发。结论鼻内镜下及鼻内镜联合头皮冠状切口进路手术适合大部分鼻窦骨化纤维瘤患者手术，此手术经路具有保护鼻腔鼻窦结构、功能和面部美容等优点，但要求术者有较高内镜解剖知识和手术技能。

摘要:ObjectiveTo evaluate the significance of Chinese version of sinonasal outcome test22 (SNOT22) in the evaluation of posterior paranasal sinus lesions and to guide the perioperative care.Methods50 patients with posterior paranasal sinus lesions were included, and 50 healthy ones were chosen as control. The quality of life (QOL) statuses of the controls and those of the patients before operation, one, 3, 6 and 9 months after treatment were evaluated with Chinese version of SNOT22. The total scores and scores of each dimension between the controls and the patients before treatment, and those between the patients before and after treatment were compared. The correlations between QOL statuses, Jorgensen CT staging scores and SNOT22 scores of the patients were analyzed respectively.ResultsAfter treatment, the QOL in patients with posterior paranasal sinus lesions got improved significantly. There was a weak positive correlation between the preoperative scores of sinonasal Jorgensen CT staging and the Chinese version of SNOT22.ConclusionThe Chinese version of SNOT22 can be applied to effectively evaluate the preoperative QOL of patients with posterior paranasal sinus lesions, therefore provide references for treatment options and guide perioperative care.