摘要:先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷之一，临床主要表现为耳廓外观异常，常伴发传导性或混合性听力损失，除需关注外中耳畸形的诊断分类及整形再造外，还要同时考虑听觉功能的评估和重建。本文将从耳廓畸形的分类、耳模矫正、耳整形、耳廓再造、外耳道与中耳畸形的成形和再造以及功能性耳再造技术等方面，具体阐述先天性外中耳畸形功能耳再造诊疗体系的发展、建设历程以及相关技术进展。

摘要:目的 探讨中耳神经源性肿瘤的临床特征、诊治方法及预后。方法 回顾性分析2010年1月—2023年3月收治的8例经病理确诊为中耳神经源性肿瘤患者的临床资料。8例患者首发症状中以耳流脓为主4例，听力下降3例，面瘫1例。5例肿物突入外耳道，3例鼓膜紧张部穿孔。纯音测听示8例患者均伴有不同程度的听力下降，其中混合性聋4例、传导性聋3例、极重度感音神经性聋1例。结果 所有患者均完善中耳CT及MRI，提示肿瘤累及中鼓室或鼓岬表面5例，累及面神经水平段3例，其中1例侵入中颅窝。8例患者均行乳突改良根治术，术后病理证实鼓室体副神经节瘤4例、面神经纤维瘤2例、面神经鞘膜瘤1例、中耳神经内分泌腺瘤1例；2例患者术前行活检分别诊断为中耳胆脂瘤和慢性化脓性中耳炎，术前病理误诊率为25%(2/8)。术后随访1个月至8年，目前尚无复发病例。结论 中耳神经源性肿瘤发病率较低且临床表现各异，存在一定的误诊率，术前完善CT和增强MRI检查以及术后病理及免疫组化有助于明确诊断。手术是治疗该病的有效手段。

摘要:分泌性中耳炎(SOM)是指以传导性聋及鼓室积液为主要特征的不伴有急性炎性表现的中耳积液的非化脓性中耳炎。其病因与生理机制复杂，以耳闷、耳鸣、耳痛等耳部症状为主，各年龄段均可发生，而学龄前儿童是高发人群。目前，SOM病因及发病机制尚未完全阐明，对SOM中耳积液的成分分析是研究SOM病因及发病机制的常见方法，也是指导临床治疗的重要途径，本文通过查阅国内外发表的相关文献，对SOM中耳积液的成分研究进展进行比较总结，以提高临床医师对该病的认识。

摘要:目的 分析高分辨计算机断层扫描(HRCT)和MRI对颞骨胆脂瘤的临床诊断价值。方法 选取2017年9月—2019年3月临床可疑胆脂瘤拟行手术治疗者107例(125耳)，其中男62例，女45例，年龄3~79岁，平均年龄(40.14±18.8)岁。术前3 d至2周常规进行颞骨HRCT和MRI扫描。影像检查结果术前由放射科医师和耳科手术医师分别独立阅片评估记为可疑胆脂瘤和非胆脂瘤，术中发现记为胆脂瘤和非胆脂瘤组织，全部病变组织送病理进行组织学确诊。结果 HRCT对胆脂瘤诊断的灵敏度为68.8%，特异度为39.6%，阳性预测值(PPV)为64.6%，阴性预测值(NPV)为44.2%；MRI-DWI对胆脂瘤诊断的灵敏度为96.1%，特异度为91.7%，PPV为94.9%，NPV为93.6%。比较初次和二次手术结果发现MRI-DWI对复发胆脂瘤诊断的准确率显著高于HRCT(P<0.05)。结论 MRI-DWI对胆脂瘤诊断的准确性显著高于HRCT，尤其对术后复发病例的诊断更具优势。

摘要:目的 探讨中耳神经内分泌腺瘤(MEANTs)的临床表现及诊疗方法，提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2020—2022年厦门大学附属中山医院耳鼻咽喉科收治的2例MEANTs的临床资料，包括术前耳内镜、听力检查和影像学检查，术后病理诊断资料以及术后随访情况。结果 2例均为男性，1例为右耳，1例为左耳。耳内镜下表现1例见外耳道淡红色新生物，鼓膜窥不清；另1例表现为鼓膜完整膨隆。颞骨CT显示鼓室软组织影，可延伸至乳突和外耳道，包绕听小骨，听骨链无明显骨质破坏；MRI表现为鼓室等T1等T2信号影，增强后明显强化。2例均行改良乳突根治术+听骨链重建术+鼓膜修补术。病理形态呈现腺样或巢状实性结构，免疫组化呈现CK-P和神经内分泌标记物不同程度的阳性表达。2例患者在随访期间内均未发现肿瘤复发。结论 MEANTs是一种罕见疾病，具有良性形态特征和缓慢生长的特点，临床表现不典型，确诊依靠病理检查，手术完整切除是治疗MEANTs的主要手段。由于肿瘤具有潜在局部复发或转移的特性，术后需要定期随访。

摘要:目的 探讨耳部恶性肿瘤的治疗策略。方法 回顾性分析2014年3月—2020年12月收治的12例耳部恶性肿瘤患者的临床资料，其中鳞状细胞癌6例，腺样囊性癌6例；10例为初诊患者，根据改良匹兹堡分期标准，10例初诊患者中T1者1例，T3者3例，T4者6例，2例复发患者无法分期；4例手术切除，8例综合治疗(手术+放/化疗)。手术方式包括颞骨外侧切除术1例，颞骨次全切除术10例，颞下窝B型入路1例。利用生命表法计算生存率和Log-rank检验比较患者的生存差异。结果 随访8~53个月，3年生存率73%；单因素分析提示切缘阳性(P=0.033)与不良预后相关。结论 耳部恶性肿瘤发病率低且病程隐匿，手术切除结合术后放疗是有效的治疗方法。

摘要:目的 检测中耳胆脂瘤中环氧化酶-2(COX-2)和磷酸酶与张力蛋白同源物(PTEN) 的表达，探讨COX-2和PTEN在中耳胆脂瘤发病机制中的作用。方法 收集2018年5月—2019年4月就诊于西南医科大学附属医院手术的中耳胆脂瘤标本35例、中耳肉芽标本20例，随机收集上述患者的外耳道正常皮肤10例作为对照组。应用免疫组化染色、免疫印迹法(Western blot)检测3组标本中COX-2和PTEN的表达，运用Pearson相关性分析检验COX-2和 PTEN在中耳胆脂瘤表达的相关性。 结果 COX-2在中耳胆脂瘤组中的免疫及蛋白表达明显强于中耳肉芽组及对照组，PTEN在中耳胆脂瘤组中的免疫及蛋白表达明显弱于中耳肉芽组及对照组，差异均具有统计学意义(P<0.05)，且中耳胆脂瘤组中COX-2和PTEN的表达呈负相关(P<0.05)。 结论 COX-2表达增加和PTEN表达减少与中耳胆脂瘤的发病密切相关，二者可能通过PI3K/Akt信号通路参与了中耳胆脂瘤的发生发展。

摘要:中耳胆脂瘤是一类位于鼓室和/或乳突内的团块，由角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及角化碎片构成，伴/不伴炎症反应。临床表现主要为耳流脓和听力下降，当侵袭周围组织结构时则可产生眩晕、周围性面瘫、颅内感染等一系列颅内外并发症，甚至危及生命。手术是目前唯一有效的治疗方式。其病因及发病机制仍未完全清楚。随着全外显子测序等新一代测序技术的发展,中耳胆脂瘤的遗传学研究取得了一些突破性进展。近年来，关于胆脂瘤的家族聚集性、基因突变及其与综合征的关系的相关研究越来越多，本文将对上述内容进行综述，从而为中耳胆脂瘤的非手术治疗、药物研发提供参考。

摘要:扩散加权成像（DWI）通过水分子的扩散在MRI图像中产生对比度，中耳胆脂瘤是一种角化性鳞状上皮异常生长的疾病，其在DWI上显示为特异性的高信号。已有多项研究支持将DWI作为中耳胆脂瘤的辅助检查手段应用于临床，认为其无论对于初发性中耳胆脂瘤还是复发性中耳胆脂瘤都具有很高的准确性，甚至可以一定程度上取代中耳胆脂瘤术后的二次探查手术。笔者就近年来中耳胆脂瘤诊断的扩散序列进展，以及扩散技术的定量分析与序列融合进行综述。

摘要:目的 通过颞骨HRCT三维重建测量乳突气房表面积（SA）、容积（V），以揭示健康气化型乳突气房SA、V、表面积容积比（SA/V）的参考值范围及特征，为进一步乳突气房功能研究、生理建模及功能重建提供依据。方法 回顾性分析2016年1月—2017年6月广州市红十字会医院108例（216耳）乳突气化型成年患者的颞骨HRCT资料。使用Mimics 21.0三维重建颞骨HRCT乳突气房并测量其SA、V、SA/V，采用SPSS 25.0软件确定参考值范围，Mann-Whitney U检验比较上述测量值在性别间的差异，配对Wilcoxon检验比较SA、V在左右耳间的差异，配对t检验比较SA/V在左右耳间的差异。结果 108例（216耳）气化型乳突气房SA呈偏态分布，中位数为9 220.20（6 837.42~12 472.07）mm2，95%参考值范围为3 105.70～21 218.66 mm2；V呈偏态分布，中位数为7 255.86（5 178.03~9 796.77）mm3，95%参考值范围为2 185.78～19 297.57 mm3；SA/V呈正态分布，平均为（1.309 8±0.244 4）mm-1，95%参考值范围为0.830 8～1.788 8 mm-1；男性乳突气房SA、V均大于女性，差异具有统计学意义（P均<0.05），男性乳突气房SA/V小于女性，差异具有统计学意义（P<0.05）；左耳与右耳乳突气房SA、SA/V均无明显区别，差异无统计学意义（P>0.05），左耳乳突气房V大于右耳，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论 健康乳突气化型成年人中，SA、V、SA/V的95%参考值范围分别为3 105.70～21 218.66 mm2、2 185.78～19 297.57 mm3、0.830 8～1.788 8 mm-1；SA、V在个体间存在较大差异，SA/V在个体间差异较小。这些数据可为临床乳突功能重建提供参考。