摘要: 目的探讨先天性鼻部脑膜脑膨出合并鼻外神经胶质瘤的诊断和治疗。方法收集上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的1例鼻内脑膜脑膨出合并鼻外神经胶质瘤患儿，并结合文献进行复习。入院后行鼻腔鼻窦CT扫描及头颅MRI，根据影像学检查结果制定手术方案，在全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术及颅底骨质缺损修补术联合鼻外径路外鼻肿物切除术，术后予应用透过血脑屏障的抗炎治疗。结果鼻根部及鼻腔肿块一次性切除，愈合良好，无脑脊液鼻漏、脑膜炎、鼻中隔穿孔、视力障碍及癫痫等并发症，随访1年无复发。术后病检提示鼻根部及鼻腔内送检肿物见神经胶质细胞，考虑为异位神经胶质瘤和脑膜脑膨出。结论对于婴幼儿先天性鼻部脑膜脑膨出，鼻腔鼻窦CT及头颅增强MRI是重要的诊断依据，根据病变部位制定不同的手术的方式。鼻内镜具有视野清晰、损伤小、出血少、并发症少的优点。颅底骨质缺损修补的关键是根据骨缺损面积，予肌肉、筋膜、软骨瓣或骨片填塞漏口。