摘要:目的 探讨颅底脊索瘤的临床特点、诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析2000年1月~2010年1月接受手术治疗且有完整随访资料的66例颅底脊索瘤，并分析其临床症状、体征、影像学检查及手术径路。结果 66例颅底脊索瘤患者头痛、视力受损症状最为常见。肿瘤全切或基本全切除25例（32.5%），次全切除32例（47.6%），部分切除9例（11.7%）。术后28例患者辅助性接受伽马刀治疗。3，5年无进展生存率分别为82.6%和45%；3，5年的总体生存率分别为89.2%和70.9%。结论 目前脊索瘤手术全切除率不高，容易复发，预后差，较彻底的手术切除结合伽马刀治疗能使颅底脊索瘤取得相对满意的疗效。