摘要:目的分析内耳发育畸形患者行人工耳蜗植入术后的疗效。方法回顾性分析2011年1月~2017年7月在西南医科大学附属医院行人工耳蜗植入术的30例内耳发育畸形患者的临床资料，其中大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS) 8例，Mondini畸形（不完全分隔Ⅱ型）7例，同时伴有LVAS和Mondini畸形10例，内听道狭窄5例。随机选取同时期临床资料相匹配的30例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组。采用听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准进行评估。比较两组患者的术前听力、术中情况以及术后听觉言语康复情况。结果3例LVAS患者在术中耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度的外涌，1例Mondini畸形患者术中出现脑脊液井喷现象。两组患者术后均获得有意义的听觉反应，术后的听觉言语能力相比较，差异无统计学意义（P>0.05）。同组患者，术后3,6,9,12个月的听觉言语能力均较各自术前均有明显提高（P<0.05）。结论内耳发育畸形患者不是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证，其术后言语康复效果与内耳结构正常者无明显差异，但手术难度比内耳结构正常者要大，术前应根据不同的畸形类型制定个性化的手术方案，以减少并发症的发生。